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沈阳中都皮肤病医院电话咨询：024-31882288鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。 疾病分类 1、寻常型鱼鳞病： 发病机理：在寻常型鱼鳞病中，由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失，致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。 临床表现：通常在出生几个月后出现皮肤干燥及轻到中度的脱屑。也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者，由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损。该病多累及小腿伸侧，鳞屑较大，中央固着周边翘起。常见皮纹加深。病情严重时，鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位，可伴有瘙痒。此外，掌跖受累较明显，常导致足跟部皮沟加深或痛性皲裂。 2、X-连锁鱼鳞病 发病机理：在受累患者中，90%的患者在位于染色体Xp22.31上的类固醇硫酸酯酶(STS)基因完全缺失，导致类固醇硫酸酯酶活性减弱或完全缺失，10%的患者由该基因失活突变引起。 临床表现：在受累的90%的男性患者中，X-连锁鱼鳞病在生后第一周出现，伴有轻度红皮病和全身鳞屑或大片透明鳞屑脱落。典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑在婴儿后期出现，并对称分布于四肢、躯干和颈部。有时下肢鳞屑更大，呈浅灰色或白色。身体屈侧可受累或不受累，但颈部几乎常常受累。在幼童时期可见头皮稀薄鳞屑，随着成长而减少。除了耳前区外，掌跖和面部不受累，具有特征性。在夏季趋于好转，但与寻常性鱼鳞病不同，不能随年龄增长而减轻。 3、板层性鱼鳞病 发病机理：大部分LI患者是由于两个异源性TGM1基因均发生了突变，导致转谷氨酰胺酶-1的缺陷而致。 临床表现：在出生时就明显表现出严重症状，而且一直持续终生。大部分患儿在出生时被一层火棉胶膜包裹，伴隐性红皮病。在患儿出生后数周左右，火棉胶膜逐渐演变为泛发的大片鳞屑。LI典型皮损的特征为大片状、灰色的盘状鳞屑，呈镶嵌或树皮状，不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离，从而易形成皮肤表面皲裂。 4、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 发病机理：BCIE由分别位于染色体12q13.3和17q21.2上编码角蛋白1(KRT1)和角蛋白(KRT10)的基因杂合变异所致。 临床表现:出生时就出现红皮病、糜烂、脱屑和大片皮肤剥脱。皮肤角化过度也可以在出生时出现，或在婴儿期出现，随着年龄增长，皮肤脆性、水疱和红皮症减轻或减少，而已皮肤角化过度为着。在患者之间和家系之间，临床表现差别很大，包括至少6种已知的伴有或不伴掌跖受累的临床表型。 5、先天性鱼鳞病样红皮病 发病机理:与LI患者相比，只有很少数的CIE患者的TGM1基因存在隐性突变，导致转谷氨酰胺酶-1的缺陷而引起细胞外膜的结构异常，从而引起皮肤屏障功能的破坏 临床表现:出生时通常伴有火棉胶膜，随后就发展为泛发型红皮病和持续性的脱屑，症状伴随终身，变化轻微。CIE的临床症状较LI轻，且在红皮病的程度、鳞屑的大小和形状上表现出更大的差异性。对于重症患者，CIE的典型特征为严重的大面积红皮病症状伴弥漫性白色、粉末状的细小鳞屑，可伴发睑外翻、瘢痕性脱发。在下肢的伸侧可以出现较大颜色较深的盘状鳞屑。
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